Синдром VEXAS: основные симптомы и кто в зоне риска

Медики обнаружили синдром VЕХАS еще в 2020 году, но только сейчас он начал распространяться по миру. Издание WebMD объяснило, чем он опасен и где чаще всего фиксируется.

• Популярная на весь мир диета опасна: врач предупредил украинцев

По оценкам специалистов, 15 500 человек в США старше 50 лет страдают от этого синдрома. Наиболее распространенными симптомами являются:

• непонятная лихорадка,
• пневмония,
• миелома (рак плазматических клеток),
• артрит,
• васкулит,
• одышка,
• усталость,
• увеличенные лимфатические узлы,
• низкий уровень кислорода в крови и многое другое.

Медики бьют тревогу, поскольку около половины диагностированных умирают в течение пяти лет. Этот синдром связан с генетической мутацией, но не унаследован. Поэтому не стоит беспокоиться, что вы можете получить его от родителей и передать своим детям. VЕХАS также не заразен.

Давайте разберемся с названием синдрома. VEXAS – это аббревиатура, обозначающая особенности, которыми отличается это заболевание:

• Вакуоли в клетках крови;
• E1 – фермент, необходимый вашему телу для функционирования и выживания;
• Х — хромосома, в которой находится мутированный ген UBA1;
• Аутвоспалительный – заболевание относится к проблемам с реакциями вашей иммунной системы;
• Соматические мутации (прилагаются в течение жизни и не передаются по наследству).

Кто находится в зоне риска

В основном мужчины. Он развивается в более позднем возрасте из-за генетической мутации.

Согласно новому исследованию ученых, синдромом VЕХAS страдают около 13 200 мужчин и 2300 женщин в США.

Что вызывает синдром VEXAS

Когда есть мутация в вашем гене UBA1.Она влияет на иммунные клетки, а также клетки, которые образуются в костном мозге и входят в состав крови.

Ученые обнаружили мутацию гена UBA1 в миелоидных клетках (лейкоцитах, влияющих на иммунный ответ и воспаление) у тех, кто имеет синдром. Они считают, что эти клетки активируются без причины и вызывают воспалительные симптомы.

При VEXAS ваша кожа, хрящи в ушах и носу и кровеносные сосуды могут быть воспалены. Также страдают суставы, легкие и глаза.

Как лечить VEXAS

Стандартного излечения нет. Но ваш врач может лечить ваше воспаление стероидами и иммунодепрессантами. Специалисты испытали биологические препараты для лечения аутоиммунных заболеваний, но кортикостероиды до сих пор являются единственными эффективными препаратами для лечения VEXAS.

Ранее мы писали, что новый штамм коронавируса Кракен уже в четырех областях. Узнайте, где зафиксировали больше всего случаев.