Синдром VEXAS: основні симптоми і хто у зоні ризику

Медики виявили синдром VЕХАS ще у 2020 році, але тільки зараз він почав ширитися світом. Видання WebMD пояснило, чим він небезпечний і де найчастіше фіксується.

• Популярна на весь світ дієта є небезпечною: лікар попередив українців

За оцінками фахівців, 15 500 осіб у США, які старше 50 років, страждають від цього синдрому. Найпоширенішими симптомами є:

• незрозуміла лихоманка,
• пневмонія,
• мієлома (рак плазматичних клітин),
• артрит,
• васкуліт,
• задишка,
• втома,
• збільшені лімфатичні вузли,
• низький рівень кисню в крові та багато іншого.

Медики б'ють на сполох, оскільки близько половини діагностованих помирають протягом п'яти років. Цей синдром пов'язаний із генетичною мутацією, але не є успадкованим. Тому не варто хвилюватися, що ви можете отримати його від батьків і передати своїм дітям. VЕХАS також не заразний.

Давайте розберемося з назвою синдрому. VEXAS - це абревіатура, що означає особливості, якими відрізняється це захворювання:

• Вакуолі в клітинах крові;
• E1 — фермент, необхідний вашому тілу для функціонування та виживання;
• Х — хромосома, в якій перебуває ген UBA1, що мутував;
• Аутозапальний — захворювання належить до проблем з реакціями вашої імунної системи;
• Соматичні мутації (додаються протягом життя і не передаються у спадок).

Хто знаходиться у зоні ризику

Здебільшого чоловіки. Він розвивається у пізнішому віці через генетичну мутацію.

Згідно з новим дослідженням вчених, на синдром VЕХAS страждають близько 13 200 чоловіків і 2300 жінок у США.

Що спричиняє синдром VEXAS

Коли є мутація у вашому гені UBA1. Вона впливає на імунні клітини, а також клітини, які утворюються у кістковому мозку та входять до складу крові.

Вчені знайшли мутацію гена UBA1 у мієлоїдних клітинах (лейкоцитах, які впливають на імунну відповідь та запалення) у тих, хто має синдром. Вони вважають, що ці клітини активуються без причини і викликають запальні симптоми.

При VEXAS ваша шкіра, хрящі у вухах і носі та кровоносні судини можуть бути запалені. Також страждають суглоби, легені та очі.

Як лікувати VEXAS

Стандартного лікування немає. Але ваш лікар може лікувати ваше запалення стероїдами та імунодепресантами. Фахівці випробували біологічні препарати для лікування аутоімунних захворювань, але кортикостероїди досі є єдиними ефективними препаратами для лікування VEXAS.

Раніше ми писали, що новий штам коронавірусу Кракен уже в чотирьох областях. Дізнайтеся, де зафіксували найбільше випадків.